胆道闭锁是发生于婴儿期胆道系统的进行性炎性病变，临床上表现为进行性胆管炎和肝纤维化以及梗阻性黄疸的消化性疾病。其病变在一定程度上可累积整个肝脏，并最终可演变成严重的肝硬化、肝功能衰竭。如不经及时治疗，平均生存期在1年左右。

　　胆道闭锁在新生儿当中的发生率大约为0.02%，亚洲比欧美的发病率高，但发病无规律且无种族差异。胆道闭锁是小儿外科领域中极为棘手的疾病之一，也是患儿家长和小儿外科医生共同的“心头之痛”。

　　目前“葛西手术”是治疗3个月内的胆道闭锁公认最有效的方法。通过手术能有效延缓胆道闭锁肝硬化进程，起到“续命”的作用，但也只能暂时解决肝门及肝外的胆管闭锁，一旦出现肝内胆管闭锁或病变累及全肝甚至已并发肝衰竭，则需要进行肝移植手术，也就是只能“换肝”救命。

　　随着近年微创技术的不断发展，腹腔镜葛西手术以其损伤少、康复快及疗效确切等优点，成为胆道闭锁手术治疗的重要手段。而且越来越多的研究表明，腹腔镜葛西手术的预后有优于开腹手术的趋势。

　　深圳市儿童医院普外二科王斌主任医疗团队是目前国内开展腹腔镜葛西手术例数最多的医疗团队。科室一直致力于胆道闭锁的早期筛查、病因学研究及微创技术诊疗等相关工作，在国内外已得到了同行们及患者群体的一致认可与好评。

　　在胆道闭锁的诊治上，王斌主任团队近年以“多学科综合治疗”“葛西手术－术后胆管炎防治－肝移植术序贯治疗”为指导模式，已大大地提高了胆道闭锁的整体治疗效果。

　　下面介绍一下我们团队在胆道闭锁的诊治上的具体措施：

　　1. 联合国内治疗胆道闭锁的知名专家与国内知名的儿童肝移植团队，开展定期的义诊活动。该义诊活动已持续近5年，累计约为三千多人次提供了专业的诊疗帮助。下面为最近一次进行的义诊活动。

　　时间：2023年3月18日、19日；

　　地点：深圳市儿童医院；

　　团队：深圳市儿童医院普外二科全体医护人员、天津市第一中心医院儿童器官移植科高伟教授团队、天津市儿童医院普外科詹江华教授；

　　活动内容：为三百多名来自广东省及周边地区的患儿家长提供免费的胆道闭锁及肝移植术相关的复查及诊疗。

图 1各位专家在我院为周边地区儿童义诊                  图2由家长自发组成的义工团队使义诊活动有序进行

图3天津市第一中心医院高伟教授为家长详细解答相关问题        图 4天津市儿童医院詹江华教授为家长详细解答相关问题

图 5义诊期间超声医师为小朋友进行超声检查                    图6深圳市儿童医院吴宙光医生与天津第一中心医院

儿童肝移植中心高伟教授团队一起进行义诊活动

　　2. 定期举办国内高峰学术会议，积极参加国际学术交流研讨会，吸收国内外最前沿的学科知识，同时也将我们的经验与全世界的小儿外科同行们一起分享。

图7深圳市儿童医院王斌主任在日本福冈的国际会议上发言     图8深圳市儿童医院吴宙光医生在日本福冈的国际会议上发言

　　3. 定期开展胆道闭锁多学科综合诊治的讨论。相关学科包括：药剂科、感染科、临床营养科、检验科、消化内科、遗传代谢科、呼吸科、病理科、内分泌科等。

图9 联合我院药剂科、感染科、检验科等进行胆道闭锁术后用药的研讨

　　4. 联合我院的社工部，为胆道闭锁家庭提供必要的经济救助与心理辅导。近年来，在我院社工部的不懈努力下，以及各方慈善机构的支持下，我院持续为胆道闭锁困难家庭提供一定的经济救助与爱心关怀。

　　5. 开展胆道闭锁专科门诊及护理门诊。目前深圳市儿童医院在每周均设有胆道闭锁的专科门诊，其中包括护理门诊，方便胆道闭锁患儿术后的定期复诊及随访。同时开设胆道闭锁的微信交流群，为家长间交流同时也为家长答疑解惑。

图10 我院胆道闭锁、梗阻性黄疸专病门诊挂号信息

图11 胆道闭锁微信沟通群（目前已有近200人）

图12  普外二科胆道闭锁护理门诊团队

　　6. 帮助国内同行开展腹腔镜葛西手术，下基层进行胆道闭锁的早期筛查及相关知识讲座。

图13   王斌主任受外院邀请指导腹腔镜手术

图14   王斌主任受邀讲解胆道闭锁相关研究

　　7. 在胆道闭锁的诊疗领域取得的成果。近年来深圳市儿童医院普外二科在胆道闭锁的基础与临床研究上，分别获得了国家自然科学基金面向项目资助与省市级科研课题项目共十余项，发表胆道闭锁相关的学术论文三十余篇。同时，王斌主任团队与香港大学紧密合作，并于2020年共同完了胆道闭锁的发病机制相关的分子研究，同年其研究成果在国际权威科学期刊（《Journal of Hepatology》）上发表，获得了香港大学的高度嘉奖。

　　图15 研究团队发现β－淀粉样蛋白异常沉积，原来是胆道闭塞的发病机制。这项里程碑式的新发现，为胆道闭塞的诊断及治疗策略提供了崭新的方向。

　　总结：胆道闭锁是一种婴幼儿期病因不明的复杂且严重的肝胆系统疾病，葛西手术与肝移植是目前胆道闭锁有效的治疗手段。随着医学的不断进步发展，我们期待胆道闭锁能尽早被攻克，同时我们深圳市儿童医院医疗团队也将持续为胆道闭锁宝宝保驾护航。

图16  普外二科全体医护人员