近日，经过前期充分评估和准备，深圳市儿童医院呼吸科、麻醉科和ICU团队共同为一位不到1岁、罹患肺泡蛋白沉积症的患儿顺利实施了全肺灌洗术（whole lung lavage）。在全麻下，支气管镜引导支气管封堵器封堵治疗侧的支气管，为患儿实施单侧肺通气，然后反复注入温盐水进行肺泡灌洗。第一次注入生理盐水灌洗后，会抽出乳白色牛奶样粘稠液体（图1），这是肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液的典型征象。在数小时的手术过程中，先后累计注入700多毫升液体，直至回抽液体明显转为清亮。过程顺利，术后患儿安全返回病房。

灌洗出的乳白色液体，右1为第1管洗出的液体，依次逐渐转清亮

　　肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺病，病因是各种原因引起肺的巨噬细胞功能障碍，导致肺泡蛋白不能被正常代谢而沉积在肺泡。罹患肺泡蛋白沉积症的患者常表现为咳嗽，气急，呼吸困难，缺氧，可能需要呼吸机辅助通气；肺部X线出现弥漫性病变，典型者称为“铺路石征”（图2）。成人肺泡蛋白沉积症多见于免疫紊乱，儿童患者则常有先天性基因异常。

肺泡蛋白沉积症肺部CT的“铺路石征”示意图

来自参考文献（DOI: 10.5606/tgkdc.dergisi.2017.13268）本例与此类似

　　肺泡蛋白沉积症的主要治疗措施是实施全肺灌洗术，可能需要反复多次治疗，一些患者的症状和肺部病变经治疗可取得显著的改善。但是为儿童患者实施全肺灌洗术，尤其是小婴儿，这在国外和国内的案例和经验都不多。本例全肺灌洗术的成功实施，体现了我院高水平的呼吸治疗和多学科协作。