住在我院重症医学科、广受社会爱心人士关注的小海龙最终被诊断为胆道闭锁、肝硬化晚期，目前挽救孩子的唯一手段只能是肝移植手术。为什么这种病这么严重？如何才能在早期给予孩子有效的治疗？
 
    所谓胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁，是一种胆管病变，最终可导致肝脏功能衰竭并严重危害患者生命，在上世纪50年代以前，几乎无根治的可能。
    
    胆道闭锁在临床上分为三型。I型：总胆管闭锁(占总数10%)；II型：肝总管闭锁(占总数2%)；Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88%)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。
 
   胆道闭锁病因不明，目前也是研究的热点，病毒感染是一种学说之一，国内外学者都在进行该病的深入研究。
 
    胆道闭锁患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
 
    1813年，Home首先报道本病。Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。在1957年， Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术(Kasai operation)。虽然Kasai手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在Kasai手术后，由于各种的原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于国内现阶段肝源严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然为首选。
 
    Kasai手术研究结果指出：出生60天内得到手术治疗的患儿，其胆汁排出率可达82-90%，黄疸消退55-66%；90天以内得到手术的患儿，其胆汁排出率45％。手术每延迟10天，术后胆汁的排出率将减少50%，90天后将失去手术机会，120天后手术的患儿目前无长期存活的报道。由此可见早期手术直接影响患儿预后，甚至生存的机会。我们自己的体会手术的最佳时机为60-80天。
 
     但我们在临床上接触的部分患儿在来我院就诊时已超过3月以上，甚至出现肝硬化才来我院就诊，像小海龙就是一岁多才到医院治疗，已经是肝硬化晚期。为什么会出现这种情况？一方面，因为胆道闭锁的早期诊断非常困难，相应的辅助检查如：MRCP、ERCP、CT及B超等不能明确诊断，该病同婴儿胆汁淤积症、胆道发育不良、citron缺欠病等疾病在早期非常难与鉴别。另一方面，一些基层医生对该病的认识不足有关。
 
    针对上述情况，我院肝胆肿瘤外科外科及消化内团队合作制定出一套婴幼儿梗阻性黄疸的诊疗流程，在深圳市及周边城市的内科学术会议中宣讲、推广。并制作出黄疸孩子的大便比色卡，向全市及深圳周边城市的医院发放，使得我们的医生了解什么是婴幼儿梗阻性黄疸？什么样的黄疸需要内科治疗？什么样的黄疸需要外科治疗？使孩子的父母了解孩子出现黄疸时，什么样的大便需要找医生看病！我们这样做的目的就是提高婴幼儿梗阻性黄疸的早期诊断和治疗。
 
    目前，国内外对上述疾病的早期诊断的金标准为腹腔镜胆道探查、胆道造影。我院肝胆肿瘤外科作为在国内早期开展腹腔镜胆道手术的单位，在这一方面取得了非常显著的成就。我们已完成近80例腹腔镜胆总管囊肿的手术，在国内名列前茅。对梗阻性黄疸的患儿常规进行腹腔镜手术。对胆汁淤积的患儿进行胆道冲洗，孩子的黄疸会很快好转，肝脏得到有效的保护。对胆道闭锁的孩子进行腹腔镜Kasai手术。这一腹腔镜手术国内只有两个中心开展，我们是其中之一。手术对医生、麻醉的要求非常高，这种孩子体重很轻、肝脏很大，手术操作空间非常小，手术医生需要非常精湛的腹腔镜技术和麻醉医生的密切配合。我们在这一领域取得了可喜的成绩，受到国内外同行的高度评价。
 
    胆道闭锁并不可怕，早期诊断和治疗是战胜该病的关键，早期的手术治疗会给1/3的孩子带来希望，在国外肝移植手术是非常普及的手术，随着我国器官移植法的逐渐建立，这些孩子的生命都能得到挽救和治愈。