2013年3月30日，深圳市儿童医院心血管科来了一个十三岁的“蓝孩子”——正威，他来自贵州山区，是一个法洛氏四联症的患儿。目前，正威已成功手术，并于近日康复出院！

 

　　法洛氏四联症又称发绀四联症，是一种联合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，发病率仅占活产婴儿的0.6‰。孩子的皮肤、口唇、指甲因缺氧呈现出紫蓝色，因而医学界还称这种患儿为“蓝孩子”。

 

　　针对这种疾病，国际上通常采用的手术有两种：一种是姑息术，顾名思义，这种手术并不能从根本上改变心脏本身的畸形，只是在体循环与肺循环之间加一条血管，让心脏流进肺里的血多一点儿；另一种方法是根治术，这种手术方式完全按照正常的心脏循环来修复畸形的部位，移植错位的血管回归正常位置，修复缺损的室间隔使其完整，实施根治术最佳的手术时机是在两岁之前，两岁之后，孩子因长期缺氧，会伴有红细胞增多症或因缺氧促使支气管侧枝血管增生而反复大量咳血；因动力原因，右心室室壁变得异常肥厚、左心室变得菲薄，给手术带来很大的难度。另外有一部分孩子会出现缺氧发作，同时有不同程度的意识改变，造成大脑损伤，轻则智力减退，重则发生偏瘫等严重的神经系统并发症，甚至死亡。

 

　　十三岁的正威在父亲和叔父的陪伴下来到深圳市儿童医院心血管科就医。正威一家是侗族人，父亲没读过什么书跟我们交流起来有些困难，于是叔父便成了我们的“翻译”。正威的叔父告诉我们他的哥哥是四十六岁那年才有了正威。在正威四岁的时候，哥嫂就发现正威的脸色青灰。但或许是生活压力太大，也或许是乡村人疾病知识淡薄，他们一直未予重视。最近三年正威的心功能越来越差，并出现活动后疲劳，行走五百米就需要蹲下来休息。2010年8月哥嫂委托他带着正威到贵州省人民医院治病，做了心脏彩超提示：“先天性心脏病：法洛氏四联症，三尖瓣返流”，医生建议立即手术治疗，如果再拖延下去孩子的心功能会越来越差。但手术所需费用对大山里的这一家人来说简直就是天文数字！无奈，他只得又带着正威回家了。

 

　　2013年正威上六年级了，他的班主任老师很想帮帮这个可怜的孩子，于是就在网上搜索，他发现我院能做这种手术，更为可喜的是我院联合“首彩”爱心慈善基金推出了“心莲心”关爱先天性心脏病患儿的活动，该活动旨在为家庭困难的先天性心脏病患儿实施减免费用的手术，帮助先心病患儿早日康复！这位爱生如子的老师立即与我院联系手术相关事宜，并号召学校师生为正威筹集来深路费！

 

　　正威住院以后，心血管科的医生、护士为他提供了无微不至的关怀，并组织全科大会诊，商讨救治正威的最佳治疗方案。经过激烈的争论和慎重的考虑，专家组决定先为正威改善心功能、稀释血液、纠正酸中毒、营养心肌，同时积极做好各项术前准备，两周后实施法洛氏四联症根治术，确保手术万无一失！

 

　　等待是漫长的，但又是必须的。

 

　　两周之后，正威的心功能能够耐受手术了，一大早医生查房后，正威就在大家期待的目光中被送进了手术室。麻醉、消毒、颈静脉插管、动脉插管、开胸、建立体外循环，手术在紧张中有条不紊的进行。在我们焦急的等待过程中，正威的手术成功了！

 

　　无疑，正威是不幸的，小小年纪便体验到疾病带来的痛苦，而他又是幸运的，有关爱他的父母、老师、同学以及很多默默为之付出的人！

　　送人玫瑰，手有余香！让我们把这爱的玫瑰传递下去！