深圳市儿童医院神经外科近日成功对一例只有6个月大，患有Crouzon综合征、脑积水、巨颅症、潜毛窦的患儿实施了颅缝早闭矫治+巨颅症整形+脑积水分流+潜毛窦切除手术。该患儿病情罕见而复杂，年龄小，加之营养发育较差，手术难度极高。深圳市儿童医院神经外科团队不畏艰险，术前制定详尽的手术方案，术中克服了重重困难，术后精心治疗护理，使得患儿成功康复。

　　Crouzon综合征是一种少见的先天畸形综合征，常染色体显性遗传，该综合征会导致患儿多个颅缝早闭、上颌骨发育异常、突眼，造成患儿有着“外星人”一般的外貌，同时还会导致颅内压力过高，严重影响患儿大脑发育和智力活动水平。因此，患有该疾病的患儿需要在合适的时机进行“颅缝早闭矫治手术治疗”。

　　颅缝早闭属于小儿神经外科的少见病，复杂病，颅缝早闭矫治手术在小儿神经外科领域属于高难度手术，在国内开展的较少，仅有寥寥几家医院能够开展。而此例患儿除了患有Crouzon综合征，同时还患有脑积水、巨颅症、潜毛窦（简单解释一下什么是潜毛窦），因此病情尤为特殊复杂。神经外科在给患儿的术前检查中发现，患儿的脑积水已经导致了她的额部形成巨颅症，这给因Crouzon综合征导致的“颅缝早闭矫治手术”造成了严重的干扰。一方面要缩小因巨颅症明显突出的额部，另一方面要扩大因颅缝早闭而不再生长的其它颅骨，这两者的矛盾如何进行调和，很考验手术计划的设计，而患儿的脑积水更是给这两者增加了不可预知的变量。这是个不定型手术，没有现成的手术方案，一切考验着医生的专业经验和智慧。

　　深圳市儿童医院神经外科的颅缝早闭团队在学科带头人陈乾主任的带领下经过反复讨论和严密计划，设计出一套适合这个患儿的手术方案和具体操作流程，分为以下几步：第一步先实施颅缝早闭矫治术；第二步将患儿的眉弓前移以解决她双眼前突的外观；第三步放置分流管解决脑积水；第四步缩小双侧额部，固定所有的颅骨部件，完成这四步患儿头部的所有手术完成；第五步在患儿腹部放置分流管以处理其骶尾部的潜毛窦。这样一套完整的手术方案使患儿头部的畸形得到了矫正，脑发育有了足够的空间和继续生长的可能，脑积水得到了有效治疗，消除了潜毛窦带来潜在颅内感染的风险，真可谓一石四鸟。7月8日，手术按预先设计的手术方案有条不紊地进行，历时12个小时。术中，手术团队克服了手术难度高、上呼吸道畸形插管困难、术中体位变动、液体平衡管理等一系列难关，顺利完成手术。手术医生王靖生主治医师在术后说：“这个手术对我们真的是一个很大的挑战。感谢家长对我们百分百的信任，这是手术成功的首要保证。这个孩子也是幸运的，我们的努力没有白费。”术后患儿恢复良好，目前已经顺利出院。

　　多年来，深圳市儿童医院神经外科通过和国外顶级的小儿神经外科中心同行进行广泛的交流，取长补短，逐渐开展了这种疾病的手术治疗，给深圳乃至全国的众多的颅缝早闭的患儿带来了福音。同时，也填补了广东省的空白，提高了深圳市小儿神经外科的水平。

　　手术前　　              手术后　　

专科介绍

　　深圳市儿童医院神经外科是深圳市唯一针对儿童神经外科疾病诊治的专业机构，也是华南地区规模最大的小儿神经外科疾病诊治中心， 可诊治的各种类型的神经外科疾病，包括：1、各种类型的脑、脊髓肿瘤：如鞍区、松果体区、桥小脑角区、三脑室、四脑室、脑干等肿瘤。 2、先天性神经外科疾病：包括脑积水、脊髓栓系综合症、 Dandy-walker 综合症、Chiari畸形、脊髓空洞症、狭颅症等。 3、颅脑外伤：包括脑挫裂伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿、硬膜下积液、脑干损伤等。4、感染性神经外科疾病：如脑脓肿、硬膜下积脓等。5、难治性癫痫：各种脑叶癫痫及综合症。6、脑血管疾病：如脑动静脉畸形、烟雾病等。现有床位50张，年手术量500余台。目前专业辐射范围达深圳及周边地区，以及湖南、湖北、四川、江西、海南、广西、陕西等省市。

　　学科带头人陈乾主任医师，硕士生导师，目前为中华医学会深圳市神经外科学会副主任委员、广东省神经外科学会委员、深圳市抗癫痫协会副会长、中国医师协会深圳市分会常务理事、深圳市神经外科学会神经肿瘤组及功能神经学组副组长、广东省中西医结合学会儿科专业委员会委员、深圳市医疗鉴定专家组成员。曾于1997年被评为山西省卫生厅跨世纪学科带头人。多次在国内著名神经外科机构研修，并于2011年11月赴美国华盛顿大学神经外科作为高级访问学者访问学习。工作期间开展了“电生理监测下脑干肿瘤切除术”，“功能区致痫灶切除术”，“大脑半球离断术”等多项高难度的手术”等。

　　中心拥有德国Zeiss 手术显微镜、美国Metronic电磁神经导航系统、Aesculap 脑室镜及手术器械、美国sonastar超声吸引器、荷兰BP术中超声仪、美国Nicolet 128通道数字化视频脑电图系统、Metronic气动开颅钻、Cadwell 术中电生理监测仪，Mayfield 固定头架及Philips 心电监护仪等一流的专业设备，给患儿的精准治疗提供基础保证。

门诊时间：

　　陈　乾　　主任医师　　　星期一上午　　小儿神经外科特诊

　　　　　　　　　　　　　　星期二上午　　小儿神经外科专科

　　谭　震　　副主任医师　　星期一下午　　小儿神经外科专科、脑积水专科

　　王靖生　　主治医师　　　星期五上午　　小儿神经外科专科

　　朱凤军　　主治医师　　　星期五下午　　小儿神经外科专科、癫痫外科