近日，深圳市儿童医院心血管内科成功救治1例儿童主动脉窦瘤破裂的病例。

　　一场被误会的"心肌炎"

　　小雅（化名）今年17岁，平时爱跑步、打羽毛球，身体一直不错。但几天前，她开始觉得胸口不舒服、体力下降，"跑几步就喘"，起初自己以为是学习压力大、近期过于劳累，可休息1天后，症状反而越来越重，并出现一阵阵胸口闷痛，夜间难以入睡。因此她不敢掉以轻心，到附近医院检查，心电图提示心率增快，心肌酶指标异常，心脏彩超可见瓣膜返流，考虑为“急性心肌炎”。当地医院不敢耽搁，立即将她转至深圳市儿童医院心血管内科住院。

　　住院后，医生听诊其胸口，捕捉到了一个关键线索：胸骨左缘可闻及持续不断的"机器轰鸣样"杂音，贯穿收缩期和舒张期。同时，住院期间监测血压发现脉压差明显增大。这些杂音和血压特点，并不符合心肌炎的典型表现。

进一步检查揭开真相

　　因此，住院后复查心脏超声，结果令全家大吃一惊：小雅的主动脉右冠窦有一约7毫米的破口与右心房相通，高压动脉血正持续经此破口分流至右心房。这就是主动脉窦瘤破裂——相当于心脏内的高压水管爆裂，血液从高压区漏入低压区，心脏被迫加倍工作以代偿。更棘手的是，由于分流量大，已合并主动脉瓣反流、三尖瓣反流及肺动脉压力升高，心功能降至NYHA Ⅲ级，日常活动已明显受限。

图1：心脏彩超提示主动脉右冠窦与右心房相通，破口约7毫米

不开胸，从血管里"堵漏洞"

　　明确诊断后，家长最担心的问题是：孩子这么小，需要开胸吗？心外科与心内科团队联合评估后给出了好消息：小雅的破口与主动脉瓣环和右冠状动脉开口均有一定距离，未累及主动脉瓣环和右冠状动脉；目前主动脉瓣反流程度尚无需换瓣，也未发现室间隔缺损等复杂畸形。综合这些条件，她符合经导管封堵的指征，有机会避免开胸手术。

　　手术当天，小雅仅接受局部麻醉，在清醒状态下配合医生完成手术。医生在其大腿根部穿刺股动脉和股静脉，切口仅针眼大小。接下来的操作像一场精密的“血管穿针引线”：导管经股动脉进入主动脉，抵达破口；细导丝穿过破口进入右心房，再经股静脉引出体外，建立“轨道”；沿轨道将折叠好的封堵器送至破口处，先释放主动脉侧伞盘并贴紧窦壁，超声确认不触碰瓣膜、不遮挡冠脉、无残余漏；确认无误后完全释放，封堵器如铆钉般牢牢固定于破口两端。整个过程不到两小时，心脏未停跳，未使用体外循环，胸骨保持完整。

图2：封堵器造影显示右冠窦与右房间显示管状瘘道，瘘口8mm，长16mm

图3：封堵后造影显示封堵器位置良好，无残余分流，封堵器不影响主动脉瓣、不遮挡右冠状动脉

术后恢复：像换了颗心脏

　　手术当天，小雅胸口的连续性杂音即消失；术后第二天可下床活动；胸口闷痛完全缓解。复查显示心功能明显好转，瓣膜反流明显减少，封堵器位置固定，无溶血、感染或心律失常。术后第三天顺利出院。

图4：封堵后右冠窦与右心房间的连续血流消失，封堵器位置良好

这个案例给我们的启示

　　小雅的故事并非个例。它提示我们：

　　1、儿童也可能发生主动脉窦瘤破裂，且症状易与心肌炎、肺炎混淆，若孩子出现不明原因的喘息、活动耐力下降或连续性心脏杂音，应及时行心脏超声检查；

　　2、并非所有主动脉窦瘤破裂都需要开胸手术。对于解剖条件合适的患儿，介入封堵创伤小、恢复快、疗效可靠；

　　3、但"合适"二字至关重要。若破口距离瓣膜过近、合并其他心脏畸形或已存在重度瓣膜返流，仍需外科开胸手术。严格筛选患者，是微创治疗成功的前提。

附：关于儿童主动脉窦瘤破裂

　　主动脉窦瘤约占先天性心脏异常的0.1%–3.5%。破裂后可形成主动脉-心腔分流，突发心力衰竭、连续性杂音和脉压增大。典型破裂年龄多为20–40岁，儿童期少见，但文献中确有新生儿、婴儿、学龄前儿童及青少年病例报道。其中以右冠窦瘤最常见（约70%），多破入右心室。病因以先天性因素为主，与主动脉中膜和瓣环纤维组织融合不良有关，常合并室间隔缺损（尤其是嵴上型）、主动脉瓣反流及二叶式主动脉瓣。部分为后天因素所致，包括感染性心内膜炎、外伤、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征等结缔组织病。未经治疗的主动脉窦瘤破裂预后差；破裂后若分流量大，1年内死亡率高。

图5：右冠窦瘤破裂形成主动脉-右心房分流示意图

　　目前主要治疗手段包括外科手术和经导管封堵治疗。文献报道以成人患者为主。外科手术多采用补片修补，少数破口较小者可直接缝合；手术疗效显著，文献报道术后10年生存率超过90%，心功能明显改善，手术并发症发生率约5.7%。经导管介入封堵是另一种治疗选择，文献报道总体成功率可达95.6%，主要并发症包括残余分流、新发或进展的主动脉瓣反流及窦瘤复发，严重并发症发生率低于外科手术。由于介入治疗住院时间更短、创伤小、恢复快，已成为破口较小、主动脉瓣反流轻、合并畸形少患者的首选治疗方式。目前针对儿童的介入治疗仍多为个案报道。

　　结合文献报道，目前推荐的儿童介入治疗标准为：体重>10 kg；破口直径2–12 mm；破口距主动脉瓣环≥7 mm；右冠窦破裂距右冠状动脉开口≥5 mm；无重度主动脉瓣反流、无活动性心内膜炎、无左心系统破裂，且无复杂先天性心脏病需同期矫治。

　　与成人相比，儿童瓣环较小，手术相关主动脉瓣反流通常更重，远期需行主动脉瓣置换的概率较高。由于右冠窦破裂紧邻右冠状动脉，而儿童冠状动脉更细，一旦受压，更易发生心肌梗死或恶性心律失常。

　　参考文献：

　　Luo X et al. Eur J Cardiothorac Surg. 2019. PMID 30624624

　　Ayati A et al. Front Cardiovasc Med. 2023. PMID: 37727309