儿童原发性气道内肿瘤十分少见，却可能以反复肺炎、咳嗽或胸闷为最初表现。当病变堵住主支气管，整侧肺都可能失去通气。近年来，儿童呼吸介入技术不断发展，经支气管镜诊疗为部分高风险患儿提供了不开胸、尽可能保留肺组织的新选择。

　　一场看似普通的“肺炎”，背后却另有原因

　　此前，一名学龄期男孩小航（化名）因发热、胸部不适住院。检查发现，他的左侧呼吸音明显减弱，胸部影像提示左主支气管被占位性病变堵塞，整个左肺已出现明显不张，纵隔也受到推挤。

　　由于孩子此前有过呛咳，团队首先排查气道异物。急诊支气管镜进入气道后，医生发现堵住左主支气管的并不是异物，而是一枚几乎占满管腔的新生物，镜体难以通过，远端气道也无法看清。

图1　胸部影像显示左主支气管腔内占位及左肺不张

图2　首次支气管镜下可见新生物明显阻塞左主支气管

　　多学科反复评估，决定从气道内打通通路

　　病变位于左主支气管开口附近，位置深、操作空间小，既要尽快恢复通气，又要取得组织标本明确性质。呼吸内科联合胸外科、麻醉科、病理科、影像科等团队，并邀请院外专家共同评估治疗方案。

　　· 传统外科手术：切除直接，但创伤较大，且在病变性质尚未明确时，肺组织切除范围难以精准把握。

　　· 经支气管镜介入：无需开胸，可在直视下恢复气道通畅、分次处理病变并反复取材，但对设备、麻醉配合、止血能力和团队经验要求很高。

　　充分讨论并与家属沟通后，团队选择以经支气管镜介入为核心的治疗路径：先解除梗阻、恢复左肺通气，再根据镜下变化分阶段处理残余病变，同时完善病理诊断。

　　毫米级“内镜手术”，让堵塞的气道重新开放

　　在麻醉和严密监护下，团队通过治疗型支气管镜进入病变区域，综合运用高频电圈套、冷冻、网篮取出、氩气刀和激光等技术，对肿物进行分次减瘤和基底处理，并通过灌洗清除远端分泌物。不同技术各司其职：有的负责切除，有的负责取出，有的负责处理残余病灶和创面。

　　呼吸介入不是简单地“夹出一块组织”，而是在狭小气道内同时兼顾通气、取材、止血和周围正常结构保护。团队根据每次镜下情况动态调整方案，经过阶段性治疗，原本被堵塞的左主支气管逐步开放，左肺也重新复张。

图3　支气管镜下综合运用圈套、冷冻及消融等技术处理病变

图4　治疗前后胸部影像对比：左肺由不张逐步恢复

　　病理一度“迷雾重重”，分子检测帮助明确诊断

　　气道重新通畅后，另一个难题是给病变准确“定名”。常规病理和部分检测结果一度未能给出一致答案。团队没有停留在初步结论，而是继续完善取材、复核病理，并进一步进行分子检测。

　　最终，二代测序检出EML4-ALK融合，结合组织形态及会诊意见，明确诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。这一结果也为后续针对ALK融合的精准治疗提供了依据。

　　多次随访：气道保持通畅，只留下少许瘢痕

　　此后一年多，小航接受了多次随访评估。复查支气管镜显示，左主支气管保持通畅，局部仅见少许瘢痕组织，未见明显肿物；孩子也没有再出现明显胸闷、胸痛、咯血或气促，日常生活恢复正常。那条曾被完全堵住的“生命主干道”重新恢复通行，孩子也保住了完整的左肺。

图5　随访支气管镜：左主支气管保持通畅，仅见少许瘢痕

　　本次救治凝聚了深圳市儿童医院呼吸内科、耳鼻咽喉科、胸外科、PICU、病理科、麻醉科、影像科等多学科团队的协作，也离不开家属的理解、信任与配合。

　　健康提醒

　　· 反复“肺炎”总不好，要警惕气道被堵住。如果肺炎反复发生在同一侧或同一部位，或伴有肺不张，应及时排查气道病变。

　　· 没有明确呛咳史，也不能排除气道问题。支气管镜既能直观看清气道，也可完成取材和部分微创治疗。

　　· 一侧呼吸音减低，是重要危险信号。孩子如出现持续胸闷、胸痛、气促或一侧胸廓起伏减弱，应尽快就医。

　　专家简介

　　李晓楠　副主任医师

　　中国妇幼保健协会妇幼微创委员会儿科呼吸介入学组委员；国家临床医学研究中心—中国呼吸肿瘤协作组深圳特区分中心委员；广东省临床医学学会深圳市呼吸介入医联体委员。

　　王卫　副主任医师 医学博士

　　擅长儿童急性呼吸道感染、慢性咳嗽、反复喘息及弥漫性肺疾病的诊治；精通儿童支气管镜、肺泡灌洗、黏膜活检和异物取出等技术；广东省医学会呼吸内镜与呼吸介入学分会第一届委员会常务委员；中国妇幼保健协会妇幼微创委员会儿科呼吸介入学组委员。

　　呼吸介入简介

　　深圳市儿童医院呼吸内科常规开展儿童电子支气管镜诊疗，配备多种规格的电子支气管镜，可根据患儿年龄、气道直径和病变位置选择合适镜型。除气道探查、支气管肺泡灌洗和黏膜活检外，团队还可开展气道异物取出、冷冻、高频电、氩气刀（APC）、激光、球囊扩张等介入治疗，为气道异物、气道狭窄、气道肿物和难治性肺不张等疾病提供从诊断、取材到微创治疗和随访的一站式服务。