中国每年新增先心病患儿超10万，其中巨大室间隔缺损合并肺动脉高压是最凶险的类型之一，不少孩子从小反复肺炎、生长发育严重滞后，甚至早早面临心衰风险。传统开胸手术创伤大，很多家长顾虑重重，如今随着先心病介入技术的成熟，不用开胸的微创介入封堵术，正在为这类高风险患儿打开全新的生命通道……

　　3岁娃反复感染，心脏藏着“大洞”拖出肺高压

　　3岁的彤彤，身高体重都远落后于同龄孩子，看起来比实际年龄瘦小一大圈。从她出生起，家人就发现这个娃格外“难养”：吃奶总呛咳，吃几分钟就满头大汗，平时呼吸总呼哧呼哧，稍微动一动就气喘吁吁，一年里光肺炎就住了4次院。
2025年7月，彤彤因反复感染就诊，检查发现她的室间隔上有一个直径达14mm的巨大缺损，属于临床少见的巨大型VSD，同时已经出现了重度肺动脉高压。医生提醒，这个缺损太大，大量血液持续涌入肺部，肺血管会慢慢硬化，很可能失去了手术根治机会。
家人带着彤彤辗转多家医院，得到的评估几乎一致：缺损太大、肺高压严重，，由于孩子的肺动脉高压已经进展到临界状态，手术中很可能出现难以预判的肺高压危象，术后肺血管反应的不确定性也很高，整体风险比普通先心开胸手术要大不少。看着才3岁的孩子，要在体外循环支持下经历心脏停跳的大手术，还要面对围术期一系列未知的高风险，一家人始终下不了决心，抱着最后一丝希望来到深圳市儿童医院心内科就诊。
入院后完善的心脏彩超检查显示，彤彤的肺动脉压力已经达到55mmHg，心室水平的血流为双向分流，再拖下去就可能进展成不可逆的梗阻性肺血管病变，这个藏在心脏里的“大洞”，已经成了悬在全家头顶的利剑。

图1 心脏彩超示14mm巨大室间隔缺损

高风险患儿定制微创方案

　　面对这个大室间隔缺损、肺高压已经进展到临界状态的3岁患儿，深圳市儿童医院心血管内科李博宁主任团队反复推演病例，把彤彤的影像资料、血流动力学数据逐一拆解：14mm的巨大缺损距离主动脉瓣有一定距离，合并中重度肺动脉高压，患儿年龄小、血管纤细，每一项都在挑战介入治疗的极限。目前临床常规开展的介入封堵，大多集中在12mm及以下的VSD，彤彤的情况已经远超常见范围；如果选择开胸手术，低龄患儿术后恢复慢，体外循环还可能加重肺高压反应，远期并发症风险同样不容小觑。
专家们逐一比对不同治疗路径的优劣：

• 传统开胸手术：患儿存在重度肺动脉高压，如果肺血管阻力达到严重梗阻程度，贸然外科手术可能很可能触发致命的肺高压危象‌；此外需要建立体外循环，对3岁低龄患儿创伤极大，术后恢复周期长。

• 分期手术：先做心导管精准评估肺血管的可逆性，先用药降低肺压，再外科开胸手术。但需要前后两次手术。

• 根据缺损定制封堵器：介入手术之前，先根据VSD选择合适的封堵器，适配巨大VSD的特殊形态，既能完全覆盖14mm的缺损，又能避开主动脉瓣，不影响瓣膜启闭，同时最大程度减少封堵器对周边心肌的压迫，完美适配浩浩的特殊解剖条件。

　　“孩子的血管条件虽然纤细，但我们精准测算过，选择合适的入路和输送系统，完全可以安全完成封堵。”李博宁主任团队和彤彤的家属做了充分沟通，把不同方案的风险、远期获益都讲得明明白白。

全流程护航，毫米级操作闯过“封堵难关”

　　方案敲定后，考虑到彤彤年龄小、血管纤细，术中容易出现传导阻滞、封堵器定位偏移的风险，术前团队反复模拟了不同体位下的输送路径，提前备好不同型号的封堵器，同时制定了应急处理预案，心外科团队全程待命，做好随时应急开胸的准备，确保万无一失。

微创路径精准释放，一次封堵成功，肺压即刻回落

　　手术当天，导管室内所有人员都全神贯注。麻醉平稳后，团队从浩浩的股静脉送入纤细的输送鞘管，在X线和超声的双重引导下，小心翼翼地穿过缺损口，把封堵器精准送到预定位置。
第一次打开封堵器的双侧伞盘，团队立刻做左室造影以及超声监测，确认封堵器位置良好，瓣膜没有受到任何影响，心电图以及心脏彩超一切正常，但在最关键的牵拉测试环节发现，由于缺损过大，边缘薄弱无支撑，14mm的小腰大边VSD封堵器有发生移位的风险。李主任立即回收封堵器，选择了20-22的PDA封堵器再次尝试封堵，当封堵器一次性成型，术后造影以及超声显示，封堵器位置完美贴合，之前高速涌入肺部的异常血流瞬间被完全阻断，彤彤的肺动脉压力立刻下降了50%，没有出现任何传导阻滞、瓣膜反流的并发症。
“封堵成功！”监护仪上平稳的血流动力学数据出来的那一刻，手术团队悬着的心终于落了地。整台手术出血量不到5ml，彤彤身上只留下大腿根部针尖大小的穿刺点。

图2 左室造影显示巨大室间隔缺损

图3 22-24mmPDA封堵器成功封堵巨大室间隔缺损

术后快速康复，小患儿终于能自由奔跑

　　术后第二天，彤彤就可以正常下床活动，之前总喘粗气多汗的症状完全消失了查房时他攥着妈妈的手，小声说“胸口不闷了”，一家人终于露出了久违的笑容。
术后复查，彤彤肺动脉压力已经降到接近正常水平，体重也开始稳步回升。这台手术的成功，是深圳市儿童医院在低龄巨大VSD合并肺高压患儿介入治疗领域的又一次突破。李博宁主任表示：“我们始终坚持以患儿的长期获益为核心，不盲目追求高难度操作，也不轻易放弃微创治疗的机会，用精准的技术，给孩子留下更小的创伤、更健康的未来。”这正是整个心内科团队一直践行的初心，让每一个被先心病困扰的孩子，都能不用开胸就关上心脏的缺口，拥有完整的童年。

图4 心脏彩超显示封堵器成型位置良好

专家简介

李博宁

　　深圳市儿童医院心血管内科科室负责人，在小儿先天性心脏病、心律失常、心肌病、肺动脉高压、川崎病等超声诊断及临床治疗方面具有丰富的经验。医学博士，行政负责人，先心介入组组长。归国留学人员。从事小儿心血管疾病的诊治17余年，在小儿先天性心脏病、心律失常、心肌病、肺动脉高压、川崎病等超声诊断及临床治疗方面具有丰富的经验。目前已成功完成各类小儿心脏介入手术3000余例，多次承担并顺利完成我院及深圳市首例先心介入手术。2017年在加拿大多伦多儿童心脏中心进修学习一年，系统学习了复杂先心病的诊断及治疗，介入治疗复杂重症先心病水平得到大幅提升，归国后完成了深圳市第一例小儿主动脉支架植入术，深圳市第一例新生儿重症肺动脉瓣狭窄、新生儿重症主动脉瓣狭窄介入治疗以及深圳市第一例儿童心肌活检术。同时参与各种新型心脏介入材料的研制，如可降解房间隔缺损封堵器、可降解室间隔缺损封堵器等。担任深圳市医师协会结构性心脏病分会副主任委员，广东省结构性心脏病诊疗安全委员会副主任委员，广东省介入性心脏病学会结构性心脏病分会委员，深圳市起搏与电生理委员会委员。参与国家级课题一项，主持市级课题二项，发表SCI论文10余篇，中文核心论文20余篇，主编专著两部，发明专利2项。