深圳市儿童医院普外一科与麻醉科密切合作，成功完成1例脊髓性肌萎缩症（SMA）合并食管裂孔疝及重度胃食管反流患者的完全腹腔镜食管裂孔疝修补和胃底折叠术（nissen手术），术后顺利拔出气管插管，平稳恢复自主呼吸，手术结束后即回到普通病房进行术后康复。

　　脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性遗传病。患者通常在发病后出现进行性的肌肉迟缓性麻痹以及肌萎缩，从而出现骨骼发育异常、脊柱侧弯等，逐渐丧失行动能力。有的甚至能进展到影响吞咽以及胃肠道功能，一些患者会因为呼吸肌的瘫痪而呼吸衰竭死亡。很多患者会出现胃食管反流以及食管裂孔疝，这无疑是给他们本不高质量的生活雪上加霜。这位患者就是长期受到胃食管反流的困扰，常常出现烧心、上腹部疼痛的症状，胃内食物常常反流到口腔内，出现大面积的口腔溃疡，可谓苦不堪言。

　　为了能改善的生活质量，手术修补食管裂孔疝以及胃底折叠术是治疗胃食管反流最确切的方法。但是手术治疗却存在很多难题以及风险。首先是麻醉。做这个手术必须气管插管全身麻醉，术中需要使用肌松药，SMA患者会因为呼吸肌受到药物影响而发生长时间的麻痹瘫痪，出现术后难以恢复自主呼吸，需要入住重症监护病房（ICU），长期靠机器辅助呼吸。其次，患者存在严重的脊柱侧弯和胸廓变形，腹腔脏器如肝脏、脾脏、胃以及膈肌的解剖结构明显异常，并且腹腔空间崎岖、狭小，为腹腔镜手术视野的暴露带来了极大的困难。但经过普外科肖东主任团队以及麻醉科陈芳主任团队密切合作，经过讨论制定了一套缜密的麻醉、手术计划。手术顺利完成，手术完成的同时患者即顺利恢复了自主呼吸，拔出气管插管，顺利返回普通病房继续康复治疗。经过1周的康复治疗，患者已经可以完全经口进食，并且再也没有出现上腹痛、烧心的症状，口腔溃疡也逐渐好转了，顺利康复出院。

　　此次手术的顺利完成，显示了深圳市儿童医院作为高水平医院所能体现的普外科医师团队精湛的手术技术以及麻醉医师团队高超的麻醉技术。希望这样优秀的医疗团队能用卓越的医疗技术造福更多SMA的患者。